POUR LE DR PAULINE BRICE, du service d’hématologie-oncologie de l’hôpital Saint-Louis à Paris, le lymphome de Hodgkin (LH), c’est un peu son quotidien. L’hématologue a ainsi pu présenter aux congressistes pharmaciens de la soirée « Les pharmaciens à Eurocancer » l’intimité du lymphome longtemps appelé maladie de Hodgkin. « Le LH est un bon sujet pour les pharmaciens, a-t-elle d’abord expliqué, en effet, cette maladie se traite le plus souvent en hôpital de jour et le recours aux officinaux de ville est donc assez fréquent ». Hodgkin, le nom fait un peu frémir car il évoque immanquablement les domaines croisés de la cancérologie et de l’hématologie. Mais de quoi parle-t-on ? D’une maladie avant tout assez rare, précise la spécialiste. Représentant à peine 5 % des cancers et 20 à 25 % des lymphomes, le LH ne fait pas autant parler de lui que le cancer colorectal, du sein ou de la prostate. Et pour cause, ce lymphome dont on connaît mal l’origine, frappe chaque année moins de 2000 personnes en France.
Surcroît d’incidence chez l’adulte jeun.
Un surcroît d’incidence est toutefois observable chez l’adulte jeune (entre 20 ans et 30 ans) et, dans une moindre mesure, chez la population âgée (entre 70 et 80 ans). « Si son étiologie reste difficilement identifiable, on constate en tout cas qu’elle serait plus liée au terrain qu’aux facteurs externes », explique le Dr Pauline Brice. La présence dans l’organisme du virus d’Epstein-Barr et le rôle de certaines prédispositions génétiques seraient également impliqués dans la survenue de la maladie.
Le diagnostic du LH se fait le plus souvent après la découverte, souvent par le malade lui-même, d’un ganglion à la base du cou (sus-claviculaire). Sur le plan physiopathologique, le LH est en effet une adénopathie caractérisée par la prolifération de cellules d’origine lymphoïde. Celles-ci évoluent vers des cellules géantes polyploïdes exprimant un phénotype de cellules activées. Ces cellules tumorales, les cellules de Reed-Sternberg, souvent peu nombreuses, déclenchent alors des réactions tissulaires et cellulaires. Si le diagnostic est avant tout clinique (inventaire des localisations des adénopathies), il doit être obligatoirement confirmé par une biopsie ganglionnaire, des examens biologiques et l’imagerie médicale. « Il convient d’éviter les exérèses chirurgicales qui ne doivent pas être considérées comme un traitement du LH », précise l’hématologue. Le dogme qui consiste à enlever le ganglion atteint est mort.
L’évaluation pronostique guide le traitement.
« La bonne lecture des facteurs pronostiques est essentielle à la décision thérapeutique », insiste le Dr Brice.
Ce qui est de mauvais pronostic ? Un âge supérieur à 45 ans, le fait d’être un homme, une atteinte qui en est déjà au stade viscéral ou encore l’hyperleucocytose et la lymphopénie. La seule mesure du diamètre de la masse médiastinale donne déjà une bonne indication de l’extension de la maladie et du traitement à appliquer. Si celle-ci est trop grosse, par exemple, on préférera la chimiothérapie à une radiothérapie extensive qui pourrait toucher le poumon, explique en substance le médecin.
Quoi qu’il en soit, le LH est plutôt globalement de bon pronostic. La survie relative à 5 ans atteint en effet aujourd’hui près de 84 %, toutes formes confondues. Mais cela ne doit pas empêcher de porter une attention particulière à la surveillance post-thérapeutique, précise le Dr Pauline Brice. « Les traitements exposent en effet à un risque important de complications à long terme et à un surrisque de mortalité, en particulier chez les patients les plus jeunes », conclut-elle. La vigilance des pharmaciens de ville est ici clairement convoquée.
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