Relativement rare, cette céphalée primitive affecte moins d’un adulte sur 1000, touche entre trois et six hommes pour une femme et se développe généralement entre 20 et 40 ans.
Signes cliniques :
Elle se caractérise par des céphalalgies récurrentes fréquentes, parfois déclenchées par la prise d’alcool, de café ou de tabac, peu prolongées (15 minutes à 3 heures et donc moins prolongées que les crises de migraine) mais extrêmement violentes, à type de déchirement ou de brûlure : la douleur, strictement unilatérale, est péri- ou supra-orbitaire et/ou temporale. Contrairement à la migraine, elle provoque une douleur souvent comparée à une « fracture » pour une présentation d’intensité modérée ou une « amputation sans anesthésie » pour une AVF sévère. Cette douleur s’associe à des signes neurovégétatifs (parasympathiques) également unilatéraux : du côté affecté, l’œil rougit, larmoie, est en myosis, avec parfois un œdème et une ptôse palpébraux, le nez est congestionné ou présente une rhinorrhée, il y a sudation et agitation avec impossibilité à tenir en place dans 90 % des cas. Il existe des céphalalgies analogues mais secondaires (faisant suite à des lésions crâniennes notamment)
Les crises, souvent quotidiennes, surviennent volontiers à heures fixes (une à huit par jour : deux à trois en moyenne), sur des périodes de 2 à 8 semaines, avec une rythmicité circannuelle. Elles peuvent disparaître pendant des mois ou des années avant de récidiver.
Très rarement (10 % des cas), la maladie se chronicise avec alors absence de rémission (un an sans rémission de plus d'un mois).
Le diagnostic repose sur l'interrogatoire mais, lors de la première crise, l’imagerie éliminera une autre affection et notamment une dissection carotidienne (syndrome de Claude Bernard-Horner). Il existe des cas exceptionnels de patients souffrant de migraine et d’AVF. Par ailleurs, des femmes migraineuses peuvent évoluer vers des AVF notamment aux alentours de la ménopause.
Traitements :
Le traitement préventif impose l’éviction des facteurs déclenchants (notamment de l’alcool) lorsqu’il y en a.
Les accès aigus sont traités par sumatriptan SC (posologie maximale de 2 injections/j, séparées par un intervalle d'au moins 1 heure, avec sédation en 5 à 15 minutes) ou par oxygénothérapie. Les formes chroniques sont améliorées par la prescription de vérapamil (conseillé en première intention), de glucocorticoïdes (1 mg/kg d’équivalent prednisone, pendant 7 jours, avec risque de rebond à l'arrêt), d’indométacine (parfois efficace) ou de lithium.
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