La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) correspond à un épaississement anormal de la paroi du ventricule gauche dont le dysfonctionnement peut s'accompagner d'une obstruction de l'éjection du sang. On parle alors de CMH obstructive (CMHo). C'est une maladie du sarcomère qui est un élément de la structure cellulaire responsable de la contraction des fibres musculaires. « Les CMH sarcomériques (entre 30 à 60 % des cas) se distinguent des autres types d'hypertrophies par les mécanismes physiologiques qui en sont à l'origine (mutations génétiques) et l'absence de syndrome métabolique ou systémique connu, explique le Pr Philippe Charron cardiologue généticien CHU Pitié Salpêtrière. La CMH se manifeste par divers symptômes tels qu'une dyspnée, une syncope à l'effort, des douleurs thoraciques, des palpitations, un souffle cardiaque. Des anomalies à l'ECG peuvent être évocatrices. Son évolution peut rester favorable ou se compliquer d'une insuffisance cardiaque, d'une fibrillation atriale, d'un AVC ou d'une mort subite. »
Principale cause de mort subite du sujet jeune
Il s'agit de la principale cause de mort subite du sujet jeune en particulier chez le sportif de moins de 35 ans. Ces risques sont majorés en présence d'une obstruction qui est définie par un gradient maximal supérieur ou égal à 30 mmHg de la chambre de chasse du ventricule gauche qui correspond à la fonction de contraction et à d'expulsion par le VG du sang oxygéné dans l'aorte. Cette pathologie a un impact psychosocial et global important sur la qualité de vie du patient en particulier sur les activités sportives des jeunes adultes.
La prise en charge de la CMH repose sur des traitements symptomatiques médicamenteux : bêtabloquants (propranolol), inhibiteurs calciques (vérapamil, diltiazem) et une bithérapie en seconde intention (disopyramide) et, pour les patients à risque de complications, des traitements chirurgicaux (myomectomie, alcoolisation coronaire septale, stimulation double chambre).
Le mavacamten est le premier et le seul inhibiteur sélectif et réversible de la myosine cardiaque
Camzyos (mavacamten) mis à la disposition des patients et des médecins par Bristol Myers Squibb va modifier le paradigme de la prise en charge. C'est le premier et le seul inhibiteur sélectif et réversible de la myosine cardiaque. Il intervient au niveau du sarcomère sur les ponts croisés établis entre les deux protéines cardiaques, la myosine et l'actine, qui agissent en synergie dans le processus de contraction musculaire. Plus précisément, il se lie à la myosine pour qu'elle se détache de l'actine, ce qui a pour effet de réduire les liaisons excessives entre les deux protéines et d'améliorer l'hyper contractilité et la relaxation de cellules du cœur. Camzyos réduit ainsi l'obstruction dynamique de la chambre de la chasse du ventricule gauche et améliore les pressions de remplissage cardiaque. Son AMM repose sur les résultats de deux essais cliniques de phase III vs placebo avec une amélioration des symptômes, de la capacité physique et de la qualité de vie.
Dans l'étude Explorer-HCM tous les critères primaires et secondaires ont été significativement atteints à la semaine 30 vs placebo et l'étude Valor-HCM a montré une réduction du recours à la chirurgie. Les principaux effets rapportés dans les deux études étaient des vertiges une dyspnée des syncopes un dysfonctionnement systolique.
D'après une conférence de presse de Bristol Myers Squibb
Camzyos en pratique
. Indication dans la CMHo symptomatique en seconde intention lorsqu'un traitement de fond optimisé est inefficace ou mal toléré.
. Quatre dosages en boîte de 28 gélules.
2,5 mg, 5 mg, 10 mg, et 15 mg avec une période de titration.
. Une gélule par jour à la même heure.
. PIH et renouvellement réservés aux spécialistes en cardiologie.
. PPTTC : 1 383,69 euros remboursement SS 65 %.
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